تبیان، دستیار زندگی

شعار "روز جهانی هموفیلی" امسال اینه:

 " باهم می توانیم فاصله ها را كاهش دهیم "

اینم معادل فارسی شده پوستر روز جهانی همموفیلی امسال:

اما....
مختصری از هموفیلی:
هموفیلی چیه؟
هموفیلى نوعى بیمارى ارثى خونریزى دهنده و نوعى اختلال در انعقاد خون است.

در كودكان مبتلا به هموفیلى به دلیل کمبود فاكتورهاى انعقادى خون و یا فقدان كامل این فاكتورها، توانایى بندآمدن خونریزى وجود ندارد.

فاكتورهاى انعقادى، پروتئین هاى خاصى هستند كه وجود آنها براى لخته شدن خون ضرورى است. لخته شدن درست و به موقع خون، از خونریزى شدید جلوگیرى مى‌ کند.
انواع هموفیلى

فاكتورهاى زیادى در خون وجود دارند كه در ایجاد لخته و توقف خونریزى نقش دارند. كودك مبتلا به هموفیلى فاقد یكى از فاكتورهاى مورد لزوم براى لخته شدن خون است یا مقدار كمى از آن را دارا می باشد.

از جمله فاكتورهاى موثر در انعقاد خون، فاكتورهاى هشت و نه هستند. هموفیلى بر اساس شدت نیز دسته بندى مى شود. هموفیلى مى تواند با توجه به سطح فاكتورهاى انعقادى خون، ملایم، متوسط یا شدید باشد.

سه نوع اصلى هموفیلى شامل موارد زیر است:

هموفیلى نوع A: به دلیل فقدان فاكتور هشت ایجاد مى شود. تقریباً 85 درصد مبتلایان به هموفیلى، به هموفیلى نوع A مبتلا هستند.

هموفیلى نوع B: به دلیل كمبود فاكتور نُه ایجاد مى‌ شود.

بیمارى فون ویلبراند: سطح خونى بخشى از فاكتور هفت به نام فاكتور "فون ویلبراند" یا "كوفاكتور ریستوستین"، كاهش یافته است. فاكتور فون ویلبراند به پلاكت ها(سلول هاى  خونى كنترل كننده خونریزى) كمك مى كند كه به دیواره سیاهرگ یا سرخرگ بچسبند. در غیاب این فاكتور، زمان خونریزى افزایش مى یابد، زیرا پلاكت ها نمى توانند به دیواره رگ بچسبند و براى توقف خونریزى، تشكیل لخته دهند.

علت هموفیلی

هموفیلى نوع A و B از طریق ژنى كه روى كروموزوم X است، به ارث مى رسند. دختران، دو كروموزوم X دارند، در حالی که پسرها داراى یك كروموزوم X و یك كروموزوم Y هستند.
پس اکثریت قریب به اتفاق مبتلایان به بیماری، پسر هستند.
البته در بیمارى فون ویلبراند، ژن مسئول كمبود پروتئین( فاكتور فون ویلبراند) بر روى كروموزوم جنسی قرار ندارد، بلكه جایگاه آن یك كروموزوم غیرجنسى است. بنابراین دختران و پسران به یك نسبت به بیمارى مبتلا مى شوند.

علائم هموفیلى

از آنجایى كه هموفیلى، بیمارى انعقاد خون است، شایع ترین علائم آن، خونریزى زیاد و غیر قابل ‌كنترل است.

خونریزى زیاد


خونریزى در مبتلایان به هموفیلى نسبت به افراد سالم با سرعت بیشترى اتفاق نمى افتد، بلكه زمان آن طولانى تر است. شدت هموفیلى با مقدار فاكتورهاى انعقادى خون مشخص مى ‌شود.

بیمارانى كه سطح خونى فاكتورهاى انعقادى در خون آنها، در حدود ده درصد باشد (در افراد سالم میانگین سطح خونى فاكتورها صد درصد است) تنها در جراحى هاى بزرگ یا در زمان كشیدن دندان، دچار خونریزى مى ‌شوند.

حتى ممكن است در این افراد، قبل از وقوع عوارض جراحى، هموفیلى تشخیص داده نشده باشد.

زمانى كه سطح خونى فاكتور هشت یا نه كمتر از یك درصد باشد، شدت هموفیلى بالا خواهد بود.

در این افراد، با كمترین فعالیت روزمره، خونریزى اتفاق مى ‌افتد و همچنین ممكن است جراحت خونریزى دهنده نامشخص باشد. خونریزى غالباً در مفاصل و سر اتفاق مى افتد.

 تمایل به خونریزى:

احتمال خونریزى با ضربه هاى كوچك به بینى، دهان و لثه ها وجود دارد. همچنین مسواك زدن، و یا كارهاى دندانپزشكى، سبب خونریزى زیادى مى شود.

تشخیص اغلب با اندازه گیری سطح خونی فاکتور های انعقادی صورت می گیره و درمان هم تزریق فاکتوری هست که بدن دچار کمبود اون هست.
هدف از درمان هموفیلى هم، پیشگیرى از عوارض بیمارى و در وهله اول عوارضى است كه در مفاصل و مغز ایجاد مى كند.

سلام
من هم این روز رو به همه این عزیزان تبریک عرض می کنم
و براشون آرزومند دل خوش هستم

جا داره در این روز از زحمات چندین ساله آقای قویدل از مسئولین کانون هموفیلی ایران که سالیان زیادی زحمت کشیدن که بهترین شرایط رو مخصوصا" از نظر دارو و فاکتور برای این بیماران فراهم کنند تشکر کنیم
انشااله خدا به ایشون هم سلامتی و پایداری بدهد

سلام
ممنون از اینکه به این مبحث توجه کردید.
موفقیت هاتون روزافزون